BAYI LAHIR DARI IBU YANG MENDERITA HIV ( Human Immuodeficiency Virus )

H

IV adalah virus RNA dari subfamily retrovirus. Infeksi HIV menimbulkan defisiensi kekebalan tubuh sehingga menimbulkan gejala berat yang disebut penyakit AIDS ( acquired immunodeficiency syndrome ). Pada tahun 2000, WHO memperkirakan 1,5 juta anak terinveksi HIV, dan diantara penderia AIDS dewasa, 30 % adalah ibu, termasuk ibu hamil. Di Amerika Serikat 0,17 % ibu hamil sero positif HIV I dengan angka penularan dari ibu ke bayi adalah 13-14%.

Penularan dari pada bayinya lebih progresif dari pada penularan pada anak. Diantara bayi-bayi yang mengalami penularan secara vertical dari ibu, 80% menunjukkan gejala klinis HIV pada umur 2 tahun. Gambaran gejala klinis AIDS tampak pada umur 1 tahun pada 23% dan pada umur 4 tahun pada 40% dari bayi-bayi tersebut.

LANGKAH PROMOTIF / PREVENTIF

·         Mencegah penularan yang paling berbahaya, yaitu melalui percampuran darah dari ibu beresiko tinggi dan bayi melalui plasenta, terutama bila ada korioamnionitis. Bila terjadi ketuban pecah dini, semakin lama resiko terinfeksi semakin besar.

·         Mencegah penularan melalui transfuse darah, sehingga menghilangkan resiko penularan karena penderita yang baru terkena HIV mempunyai masa seronegatif 1 – 4 bulan, dan 5 – 15% penderita HIV seronegatif. Saat ini resiko transmisi HIV melalui donor darah adalah 1 dalam 25.000 unit transfusi.

·         Menghindari pemberian ASI dari ibu HIV

ASI dari ibu dengan infeksi HIV berperan sebagai sumber penularan pascanatal, terutama dalam kolostrum. Kemungkinan penularan lewat ASI sangat besar, terutama pada ibu-ibu yang menderita HIV beberapa bulan setelah melahirkan.

Menurut pedoman yang ada sekarang, ibu HIV sebaiknya tidak memberikan ASI apabila penyediaan formula memenuhi syarat kebersihan dan nutrisi untuk bayi. 

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis

·                     Riwayat ibu pengguna obat-obatan termasuk narkotik lewat pembuluh darah

·                     Riwayat ibu penderita hemofilia

·                     Riwayat kelainan orientasi dan perilaku seksual pada ibu (wanita biseksual )

Pemeriksaan fisis

Gejala klinis pada neonatus dapat berupa :

·         BBLR (Berat Badan Lahir Rendah atau low birth weight)atau gagal tumbuh

·    Infeksi saluran nafas berulang, otitis media, sinusitis, sepsis, moniliasis berulang, kadang-kadang terjadi infeksi non spesifik dengan gelaja hepatosplenomegali, limafadenopati, dan demam.

·         Gangguan motorik yang progresif.

Diagnosis berdasarkan : (1) dugaan infeksi berdasarkan gejala klinik dan risiko tertular pada daerah dengan prevalensi HIV tinggi, (2) tes serologi.

Pemeriksaan Penunjang

1.      CAT Scan : Klasifikasi basal ganglia dan atrofi corterks cerebri.

2.      Antibodi HIV : pada anak > 18 bulan dinyatakan positif jika IgG anti-HIV (+) dengan pemeriksaan ELISA & Blot. Pada bayi < 18 bulan bila hasil tes tersebut (+) masih diragukan karena masih terdapat antibody transplasental dari ibu.

3.      Uji virologist untuk neonatus dengan pemeriksaan PCR, uji HIV dan deteksi antigen P₂₄. Uji tersebut dapat mendeteksi HIV pada 50% neonatus atau > 95% bayi berumur 3-6 bulan.

Manajemen

Umum

·                     Jika ditemukan bayi yang dilahirkan dari ibu HIV positif

-        Hormati kerahasiaan ibu dan keluarganya dan beri konseling pada keluarga.

-        Rawat bayi seperti bayi yang lain, dan beri perhatian khusus pada pencegahan infeksi

-        Bayi tetap diberi imunisasi rutin

-        Beri dukungan mental

-        Anjurkan permakaian kondom pada suaminya untuk mencegah penularan infeksi.

PEMANTAUAN

Terapi

Terapi antiretrovirus

Tanpa pemberian obat antiretrovirus, 25 % bayi dengan ibu HIV positif akan tertular sebelum dilahirkan atau pada waktu lahir, atau 15 % akan tertular melalui ASI.

·         Tentukan apakah ibu sedang mendapat pengobatan antiretrovirus untuk HIV atau mendapat pengobatan antiretrovirus untuk pencegahan transmisi pada bayinya.

·         Obati bayi dan ibu sesuai dengan protokol dan kebijakan yang ada

Contoh :

·         Bila ibu sudah mendapat AZT ( zidovudin ) 4 minggu sebelum melahirkan, maka setelah lahir bayi diberi AZT 2 mg/kg per oral tiap 6 jam selama 6 minggu

·         Bila ibu sudah mendapat nevirapin dosis tunggal selama proses persalinan dan bayi berumur kurang dari 3 hari, segera beri bayi nevirapin dalam suspensi 2 mg/kg per oral.

·         Jadwalkan pemeriksaan lanjutan dalam 2 minggu untuk menilai masalah pemberian minum dan pertumbuhan bayi.

Pemberian minum

·         Beri konseling pada ibu tentang pilihan pemberian minum kepada bayinya. Hargai dan dukunglah apapun pilihan ibu. Ijinkan ibu untuk membuat pernyataan sendiri tentang pilihan yang terbaik untuk bayinya.

·         Jelaskan kepada ibu bahwa menyusui beresiko tinggi menularkan infeksi AIDS sedangkan pemberian susu formula dapat meningkatkan resiko kesakitan dan kematian, khususnya bila pemberian susu formula tidak dilakukan secara aman. Hal ini dapat terjadi karena keterbatasan fasilitas air untuk mempersiapkan susu formula, atau karena kesinambungan pemberiannya oleh kelurga tidak terjamin.

·                     Jelaskan pada ibu tentang untung dan rugi pilihan pemberian minum.

-        Susu formula dapat diberikan bila memungkinkan dalam hal penyediaannya, kebersihannya dan dapat tersedia setiap waktu.

-        ASI eksklusif dapat segera dihentikan bila susu formula sudah dapat disediakan.

Usulan pilihan biasanya adalah ASI ekskusif selama 6 bulan, kemudian ditambah makanan padat setelah umur 6 bulan.

·                     Dalam beberapa situasi, kemungkinan lain adalah :

-                    Memeras ASI dan menghangatkan ketika akan diberikan

-                    Pemberian ASI peras dari ibu HIV negative

-                    Apapun pilihan ibu, berilah nasehat khusus seperti dibawah ini :

ð  Apabila memberikan susu formula, jelaskan bahwa selama 2 tahun, ibu harus menyediakannya, selain makanan pendamping ASI

ð  Bila tidak dapat menyediakan susu formula, sebagai alternatif beri ASI ekskusif dan segera hentikan setelah tersedia susu formula.

ð  Semua bayi yang mendapatkan susu formula perlu tindak lanjut dan beri dukungan kepada ibu cara menyediakan susu formula dengan benar.

ð  Jangan membiarkan minuman kombinasi. (contoh : minuman dari susu hewani, bubur buatan, susu formula, disamping pemberian ASI), karena hal ini akan menjadikan resiko terjadinya infeksi tinggi dari pada pemberian ASI eksklusif.

Susu formula

-        Ajari ibu cara mempersiapkan dan memberikan susu formula dengan menggunakan salah satu alternative cara pemberian minum.

-        Anjurkan ibu untuk memberi susu formula 8 kali sehari, dan beri lagi apabila bayi menginginkan.

• Beri ibu petunjuk tertulis cara mempersiapkan susu formula

-        Jelaskan risiko pemberian susu formula dan cara menghindarinya :

-        Bayi akan diare apabila tangan ibu, air atau alat-alat yang digunakan tidak bersih dan steril, atau bila susu yang disediakan terlalu lama tidak diminumkan.

-        Bayi tidak akan tumbuh baik apabila susu formula terlalu encer, terlalu jarang frekuensi pemberiannya, atau bayi mengalami diare.

·                     Nasihati ibu untuk mengamati tanda-tanda :

-                    Minum kurang dari 6 kali dalam sehari atau minum hanya sedikit

-                    Mencret

-                    Berat badan sulit naik.

·                     Nasihati ibu agar membawa bayinya untuk pemeriksaan lanjutan:

-                    Kunjunganm ulang untuk memantau berat badan

-                    Dukungan cara-cara membuat susu formula yang benar

-                    Nasihati kembali sewaktu-waktu apabila menemui tanda-tanda diatas.

Pemberian ASI 

·                     Bila ibu memilih menyusui, dukung dan hargai keputusannya.

·            Yakinkan cara melekat dan menghisap yang baik, agar tidak terjadi mastitis dan gangguan putting susu.

·             Nasihati ibu agar segera kembali apabila ada gangguan cara menyusui atau kesulitan minum pada bayinya.

·              Pada minggu pertama, nasihati ibu untuk melakukan kunjungan ulang u ntuk mengetahui apakah cara,posisi,dan perlekatan saat menyusui sudah baik, serta payudara ibu tidak ada gangguan.

·       Atur konseling selanjutnya untuk mempersiapkan kemungkinan ibu untuk menghentikan pemberian ASI lebih dini.

Tumbuh kembang

Pada infeksi HIV bayi dapat mengalami BBLR, atau gagal tumbuh. Oleh karena itu, tumbuh kembang bayi dapat diikuti dengan pemantauan berat badan, lingkar kepala, dan panjang badan. Untuk keperluan ini dapat digunakan panduan NCHS.

Sumber: Standar Pelayanan Medis IDAI 2004

ANEMIA APLASTIK

Definisi

Gangguan hematopoesis yang ditandai dengan ↓ kadar hematopoetik dalam SSTL (Sumsum Tulang) dengan akibat pansitopenia tanpa adanya keganasan sistem hematopoetik atau kanker metastatik yang menekan SSTL. Juga tidak didapatkan splenomegali, hepatomegali atau limfadenopati.

Ditandai dengan:

-    Hb ≤ 10 atau Ht ≤ 30%

-    Tr ≤ 50000, leukosit ≤ 3500 atau granulosit ≤ 1500

Gejala awal berupa anemia atau perdarahan mukosa

Ditentukan secara patologi, pada biopsi sumsum tulang menunjukkan jaringan lemak, dan pada sediaan hapusan menunjukkan penyebaran limfosit, sel plasma dan fibroblas

Makrositosis dalam darah berupa gambaran megaloblastik dari berkurangnya eritrosit sumsum tulang

Patofisiologi

·   Belum diketahui secara tuntas

·   3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi anemia aplastik:

§ Kerusakan sel induk hematopoetik

§ Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang

§ Proses imunologik yang menekan hematopoesis

Manifestasi Klinik

Serangan anemia aplastik biasanya gradual dan gejala klinik yang terjadi berhubungan dengan berat ringannya pansitopenia.

Manifestasi klinik antara lain:

·   Perdarahan akibat trombositopenia merupakan fase awal

·   Neutropenia dengan gejala berupa demam, mudah terinfeksi, ulserasi oral

·   Anemia ditandai dengan pucat, takikardia, cepat lelah, lemah serta kehilangan nafsu makan. Muncul pada akhir penyakit.

·   Gambaran klinik lain yakni adanya ginggivitis hiperplasia.

Pemeriksaan Laboratorium

Gambaran darah tepi

·   Pansitopenia

·   Penurunan awal pada sistem trombosit dan leukosit. Jumlah trombosit < 30000/mL, sedangkan jumlah granulosit <1500/mL.

·   Anemia terjadi pada fase lanjut.

·   Morfologi eritrosit à mikrositik walau terkadang normositik normokromik.

Gambaran sumsum tulang

·   Gambaran sel hematopoetik ¯ atau tidak ada sama sekali dan digantikan  jaringan lemak yang mengandung sel retikulum, limfosit, sel plasma dan seringkali jaringan sel mast.

·   Aspirasi sumsum tulang sebaiknya dikerjakan bersama pemeriksaan biopsi

·   Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dapat menghasilkan gambaran hiposeluler atau bahkan hiperseluler à perlu pemeriksaan biopsi

Pemeriksaan analisis kromosom

·   Analisa kromosom dilakukan untuk menyingkirkan diagnosa anemia Fanconi dan sindrom mielodisplasia à Analisis kromosom normal.

·   Aspirasi sumsum tulang sebaiknya dikerjakan bersama pemeriksaan biopsi

·   Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dapat menghasilkan gambaran hiposeluler atau bahkan hiperseluler à perlu pemeriksaan biopsi

·   Analisa kromosom dilakukan untuk menyingkirkan diagnosa anemia Fanconi dan sindrom mielodisplasia à Analisis kromosom normal.

Klasifikasi

·   Anemia aplastik dibagi menurut derajat berat ringannya penyakit.

·   Anemia aplastik berat bila terdapat sedikitnya dua dari tanda dibawah ini:

§ Granulosit < 500/mL

§ Trombosit < 20000/mL

§ Retikulosit < 20000/mL.

§ Dari aspirasi dan biopsi sumsum tulang à gambaran aplasia (sel hematopoietik yang tersisa <25%).

·   Anemia aplastik sedang à anemia hipoplastik :

§ Hasil aspirasi dan biopsi sumsum tulang à gambaran hiposelular

§ Granulosit > 500/mL

§ Trombosit > 20000/mL

§ Ketergantungan terhadap tranfusi PRC

Tata Laksana

Terapi supportif

·   Menghilangkan kontak dengan faktor penyebab

·   Mencegah pendarahan organ vital à Tr >  20.000/mL. Donor sebaiknya berasal dari satu orang donor

·   Pada wanita à haid dicegah dengan  kontrasepsi oral

·   Obat yang dapat merusak fungsi trombosit seperti aspirin sebaiknya dihindari

·   Suntikan intramuskular diberikan dengan hati-hati

·   Pendarahan akibat trombositopeni à pemberian anti fibrinolisis

·   Gigi dibersihkan dengan kain atau sikat gigi yang lembut.

·   Hindari infeksi. Pasien sedapat mungkin tidak dirawat di rumah sakit

·   Infeksi berat à penyebab utama kematian pasien anemia aplastik

·   Jika pasien demam à kultur darah, sputum, urin, feses, kulit dan kalau perlu cairan spinal dan sumsum tulang

·   Curiga sepsis à antibiotika spektrum luas dosis tinggi secara intravena

·   Demam menetap hingga 48 jam secara empiris dapat digunakan anti jamur. Infeksi herpes diatasi dengan asiklovir intra vena.

·   Pertahankan kadar hemoglobin

Tindakan khusus

Obat-obatan

·   Indikasi terapi obatan-obatan:

§ Anemia aplastik sedang

§ Tidak mendapatkan donor yang sesuai

§ Tidak boleh diberikan transplantasi sumsum tulang

Jenis obat-obatan yang digunakan adalah:

·   Imunosupresan

·   Metilprenisolon à dosis tunggal 5 mg/kg/hari peroral (po) atau intravena (iv) selama 1-8 hari atau dosis tunggal 1 mg/kg/hari selama 9-14 hari. Dosis diturunkan bertahap sampai hari ke-20 dan terapi dihentikan. Respon dari terapi steroid dosis tunggal à 25%

·   Antilymphocyte globulin (ALG):

§ 40 mg/kg/hari diberikan selama 12 jam dilanjutkan dengan infus yang dikombinasikan dengan metilprednisolon 1 mg/kg/hari iv selama 14 hari.

§ 20 mg/kg/hari diberikan 4-6 jam dengan infus iv selama 8 hari berturut-turut yang dikombinasi dengan prednison 40 mg/m2/hari selama 5 hari dimulai pada hari terakhir pemberian ALG.

§ ALG dapat menimbulkan panas dingin, kemerahan, trombositopenia dan serum sickness. Keberhasilan terapi ALG tunggal sebesar 50%

·   Siklosporin A (SI):

§ 8 mg/kg/hari po selama 14 hari

§ Selanjutnya dosis 15 mg/kg/hari pada anak-anak dan 12 mg/kg/hari pada dewasa à dipertahankan pada kadar 200 – 500 m/L

§ Diberikan sedikitnya 3 bulan.

·   Siklofosfamid :

§ Dosis 50 mg/kg BB/ hr selama 4 hari berturut-turut.

§ Bisa mendapatkan hasil yang baik sesuai terapi standar (kombinasi ATG dan SI).

·   Androgen:

§ Efek androgen à meningkatkan produksi eritropoetin dan merangsang sel stem eritroid.

§ Preparat yang sering digunakan adalah metiltestosteron, testosteron enantat, testosteron propionat, oksimetolon dan etiokolanolon. Dosisnya  adalah 2-5 mg/kg/hari po dan 1-2 mg/kg/minggu.

§ Efek samping : kolestasis, hepatomegali, tumor hepar, maskulinisasi dengan hirsutisme, kebotakan, perubahan suara dan pembesaran alat kelamin, kulit kemerahan, mual, retensi natrium dan cairan, penambahan berat badan dan percepatan pematangan tulang.

§ Faktor-faktor pertumbuhan hematopoetik:

- Recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), 8-32 mg/kg/hari iv dikombinasi dengan SI dan ALG. à Meningkatkan jumlah neutrofil darah perifer maupun sumsum tulang.

- Recombinant human IL-3  dengan dosis sampai 1000 mg/m2 /hari

- Faktor pertumbuhan sebagai terapi tambahan dengan antibiotika pada AA yang disertai infeksi.

Terapi gabungan

- Antara ALG, metilprednisolon dan SI à remisi sebagian atau total sebesar 65%.

- Kombinasi terapi ini lebih efektif bila dibandingkan dengan kombinasi ATG dan metilprednisolon tanpa pemberian SI.

Transplantasi sumsum tulang (TST)

- TST à AA berat yang mendapatkan donor yang sesuai dan usia muda. Sayangnya hanya 25%-30% pasien yang mendapatkan donor yang diharapkan.

- TST dilakukan 2-3 minggu setelah diagnosis ditegakkan. Sebelumnya pasien diberi prednison 10 mg/m2/hari untuk mengurangi kemungkinan pendarahan.

- Transfusi darah à seminimal mungkin

- Pasien AA yang menerima transplantasi dan tetap hidup setelah dua tahun pasca terapi pada umumnya dapat hidup normal.

Prognosis

- Prognosis pasien buruk à 2/3 pasien meninggal ± 6 bulan setelah didiagnosis. Hanya 0-20% sembuh.

- Tanpa TST 1/3 dari pasien meninggal akibat perdarahan dan infeksi à Sepsis akibat pseudomonas dan stafilokokus

- Prognosis buruk bila : granulosit <500/mL,  trombosit <20.000/mL, gambaran sumsum tulang  berupa aplasia total (sel hematopoitik yang tersisa <20%), usia tua, perdarahan dan infeksi serta dugaan penyebabnya adalah hepatitis.

- Prognosis lebih baik bila HbF > 200

Remisi à beberapa bulan setelah pengobatan. Mula-mula perbaikan sistem eritropoetik à sistem granulopoetik à sistem trombopoetik

Pemeriksaan sumsum tulang à indikator terbaik menilai remisi

- Remisi parsial tercapai bila timbul aktivitas eritropoetik dan granulopoetik, bahaya perdarahan masih tetap bisa terjadi karena perbaikan sistem trombopoetik terjadi paling akhir.

- Boleh pulang kalau tidak pucat selama 2-3 minggu, tidak ada perdarahan, trombosit 50000-100000, ANC > 500.

- Penyebab kematian pada pasien anemia aplastik:

§ Infeksi à BP atau sepsis

§ Perdarahan, terutama otak/GIT

§ Dekompensasi kordis

Follow up berkala yang perlu dilakukan adalah BMP.

Tujuannya:

-    Untuk menilai remisi

Untuk memantau, karena anemia aplastik dapat merupakan suatu pre-leukemik stage.